¿Qué es el Síndrome de Sharp?

Conectividad mixta o enfermedad de Sharp: definición

síndrome de Sharp, o conectividad mixta, fue descrito por primera vez en 1972 por Gordon Sharp. Este Condición extraña esencialmente toca mujeres jóvenes (80 a 90%).

Pr Zahir Amoura, especialista en medicina interna: Es una enfermedad inflamatoria autoinmune sistémica, caracterizada por la asociación de signos clínicos que pueden formar parte de varias conectivitis (lupus sistémico, síndrome de Gougerot-Sjögren, esclerodermia sistémica, poliartritis reumatoide…) y afectan a varios órganos al mismo tiempo: la piel, las articulaciones, los pulmones…

Nuestro sistema inmunitarionormalmente destinado a defendernos de agresiones externas, puede empezar a mal funcionamiento y considerar como extraños y peligrosos ciertos constituyentes de nuestros tejidos que comienza a atacar: este es el principio de las llamadas enfermedades autoinmunes sistémicas o conectivitis.

“Este síndrome de Sharp es, por tanto, un conjunto de signos clínicos que pueden variar mucho según el individuo. Generalmente es una enfermedad leve pero crónica”, resume el especialista. Afecta muy a menudo a las articulaciones, a veces a la piel, a los órganos digestivos o incluso a los pulmones.

Lupus, esclerodermia, síndrome de Sjogren: ¿cuál es la diferencia?

el lupus sistémica, esclerodermia sistémica, síndrome de Sjogren o incluso Artritis Reumatoide están diversas enfermedades autoinmunes sistémicas, que puede expresarse solo o en conjunto como parte del tejido conectivo mixto. Cada una de estas enfermedades causa síntomas específicos y tiene autoanticuerpos (marcadores de diagnóstico) diferente. El lupus afecta principalmente a la piel y causa una erupción en la cara y las áreas expuestas al sol, la artritis reumatoide afecta principalmente a las articulaciones y el síndrome de Sjogren ataca las glándulas salivales y lagrimales, provocando sequedad en la boca y los ojos.

¿Cuáles son los primeros síntomas del lupus?

Los primeros síntomas del lupus suelen ser daños en la piel, especialmente en forma de erupción en la cara, con forma de máscara llamada lobo (carnaval) -del latín lupus- de ahí el nombre de la enfermedad. Estos síntomas cutáneos suelen ir acompañados de brotes, dolor articular, fiebre moderada, cansancio o pérdida del apetito.

Daño articular, cutáneo, pulmonar…: ¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Sharp?

La sintomatología del síndrome de Sharp es muy variable dependiendo de las enfermedades presentes. “El fenómeno de Raynaudque se manifiesta por un cambio en el color de los dedos a blanco frío y luego azul, está presente en el casi todos los pacientes y es frecuentemente el primer signo de la enfermedad”, describe el profesor Amoura. A menudo se asocia con una apariencia regordeta de los dedos (síntomas de esclerodermia). Las otras manifestaciones principales son dolor en las articulaciones, debilidad muscular y gran fatiga. También sucede que el Los pulmones, la piel, el corazón, el sistema digestivo o más raramente los riñones se ven afectados.
Las manifestaciones cutáneas son las del lupus: erupción rosada de la cara y/o articulaciones, y fotosensibilidad de la piel.
En caso de afectación pulmonar, las manifestaciones pueden ser disnea, dificultad para respirar o tos seca.
Si el sistema digestivo está afectado, el síntoma más común es reflujo gastroesofágico (ERGE).

Diagnóstico: ¿qué exámenes?

Búsqueda de anticuerpos anti-RNP

El diagnóstico del síndrome de Sharp se basa principalmente en el examen clínico y la observación de los síntomas. Se confirma por la presencia en sangre de marcadores biológicos, autoanticuerpos U1 anti-RNP.

Exámenes adicionales

El equipo médico puede entonces proponer exámenes adicionales para buscar posibles daños en los diversos órganos. El síndrome de Sharp puede complicarse con hipertensión pulmonar que se detectará mediante la realización de una ecografía del corazón y se repetirá aproximadamente una vez al año.

Cuando se sospecha el síndrome de Raynaud, que sugiere esclerodermia, se capilaroscopia periungueal se propone al paciente, “Este examen muy simple consiste en observar los pequeños vasos capilares en la base de las uñas con un microscopio”, indica el profesor Amoura. Vasos que están demasiado dilatados – llamados megacapilares – se puede ver durante este examen. Están presentes durante el síndrome de Sharp, la esclerosis sistémica o la dermatomiositis.
Un electromiograma puede estar indicado cuando se sospecha compromiso muscular, y fibroscopia en caso de síntomas digestivos para buscar complicaciones del reflujo gastroesofágico.

Evolución del síndrome agudo

La importancia de los síntomas y su evolución varían mucho de un individuo a otro. La enfermedad mixta del tejido conjuntivo, como todas las enfermedades autoinmunes, progresa a través de brotes inflamatorios intercalados con períodos de remisión sin síntomas que, en ocasiones, pueden durar varios años. En la mayoría de los casos, el síndrome de Sharp no causa síntomas graves. potencialmente mortal. A veces, sin embargo, se complica por una Hipertensión pulmonar potencialmente peligrosa.

El síndrome de Sharp tiene varios cursos de vida posibles:O evoluciona hacia una sola de las conectividades : poliartritis, esclerodermia o lupus, con síntomas más severos. O se queda mezclado“agrega el especialista en medicina interna.

No existe cura para la enfermedad mixta del tejido conjuntivo, ya que es una enfermedad crónica. El tratamiento propuesto será sintomático. Consiste en aliviar el dolor y proteger los órganos afectados por la enfermedad.

La aspirina o los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos se ofrecen para tratar el dolor, especialmente el dolor en las articulaciones.

“Los síntomas dominantes son manifestaciones articulares inflamatorias. El tratamiento propuesto eshidroxicloroquina que actúa disminuyendo la actividad del sistema inmunitario. En algunos casos, añadimos el metotrexato (inmunosupresor) que ayuda a reducir la hiperactividad del sistema inmunitario”, indica el profesor Amoura.
En caso de daño articular muy severo, corticosteroides se prescriben adicionalmente.

Posible ERGE puede ser aliviado por inhibidores de la bomba de protones (IPP), .

En presencia de un síndrome de Raynauddel bloqueadores de los canales de calcio o vasodilatadores se prescriben: ayudan a dilatar los vasos sanguíneos pequeños.

“Finalmente, en caso de afectación pulmonar -que es la complicación más grave- entratamiento específico para la hipertensión pulmonar se prescribe al paciente, así como un vasodilatador”, continúa el especialista.

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