Todo lo que necesitas saber sobre el Síndrome de West

Definición: ¿qué es la enfermedad del oeste?

El síndrome de West, o enfermedad de West, es una forma severa deepilepsia recién nacido que ocurre durante los primeros meses de vida, con mayor frecuencia entre 3 y 8 meses. Con una prevalencia de natalidad bastante baja -entre 1/1.650 y 1/20.000- sigue siendo la causa más común de epilepsia en los bebés, aunque sigue siendo poco conocido por el público en general. Afecta más a los niños que a las niñas, siendo la relación niño/niña de 1,5.

Dra. Agnès Guet, neuropediatra: Este síndrome de West se caracteriza por la tríada típica: espasmos en flexión, regresión psicomotora y trazado típico en el electroencefalograma denominado hipsarritmia.

El síndrome de West se manifiesta por espasmos puede ser muy impresionante : “el bebé adelanta los brazos rítmicamente, a veces llorando, durante algunas decenas de segundos o incluso minutos”, describe el neuropediatra. Estamos hablando de contracciones repentinas del cuerpo en flexión.
Estas espasmos pueden ocurrir en cualquier momento del día, pero parecen ser más frecuentes al despertar. Sucede que el ojos de niño ser rebelde en el momento de la crisis.
La descripción de las crisis que hacen los padres unida a la edad de aparición, puede sugerir que se trata de una enfermedad por reflujo gastroesofágico. “En caso de duda, se recomienda a los padres que filmar a su bebe durante una crisis para mostrar el video a un pediatra“, insiste el especialista.
Estos espasmos están asociados con una estancamiento o incluso regresión del desarrollo psicomotor del bebé: “el niño pierde adquisiciones recientes, ya no quiere jugarsu contacto se deteriora, el ya no sonrie“añade el neuropediatra.

Causas: ¿a qué se debe este síndrome?

En 60 a 90% de los casos, un lesión cerebral – daño cerebral se puede destacar, se habla entonces de síndrome de Oeste sintomático.
“Las causas más frecuentes son entonces una enfermedad neurológica como el esclerosis tuberosa de bourneville que es la principal causa del síndrome de West, un malformación cerebral o incluso un anomalía genética“ indica el neuropediatra.
A isquemia perinatalun tumor infantil o un encefalitis por herpes también puede estar implicado.
En 20% de los casos restando aproximadamente, no se identifica causa, se habla entonces de síndrome de Oeste idiopático.

El diagnóstico de la enfermedad de West comienza con examen clínico del niño por un neurólogo pediátricoy observación de espasmos.
A electroencefalograma (EEG) de vigilia y sueño ayuda a resaltar la hipsarritmia durante la vigilia. Durante los períodos de sueño, hay una fragmentación de la actividad. hipsarrítmico. Por lo tanto, el cerebro del niño funciona mal permanentemente, lo que es responsable del deterioro del desarrollo psicomotor del niño.

Resonancia Magnética Cerebral (Imágenes por Resonancia Magnética) luego se prescribe, para buscar posibles lesiones cerebrales que puedan revelar una causa de la enfermedad”, indica el Dr. Guet.
Generalmente se ordenan análisis de sangre, con el fin de detectar posibles enfermedades de base.
Finalmente, ellámpara de examen de madera es esencial para diagnosticar la esclerosis tuberosa, que es la causa más común del síndrome de West.

¿Qué son los síndromes de Dravet, Lennox-Gastaut y Rett, y cuál es la diferencia con el síndrome de West?

Hay una serie de formas raras de epilepsia en bebés, cuya sintomatología es relativamente similar a la del síndrome de West.

la Síndrome de Dravet o epilepsia mioclónica severa, es más raro que el síndrome de West. Generalmente se manifiesta por primera vez tras un episodio febril causado por una enfermedad ORL o una vacuna, y se caracteriza por la repetición de convulsiones largas o muy largas con o sin fiebreque requiere la administración de un anticonvulsivo.

la Síndrome de Lennox-Gastaut es una encefalopatía epiléptica rara, grave y temprana, que afecta del 3 al 6% de los niños con epilepsia. Las convulsiones ocurren con más frecuencia alrededor 4 años, es posterior al síndrome de West. La mayoría de los niños afectados por este síndrome tienen una retraso del crecimiento antes del inicio de las primeras convulsiones.

la síndrome de Rett Es una rara encefalopatía del neurodesarrollo de origen genético que afecta principalmente a niñas entre 6 y 18 meses de vida. el provoca a discapacidad deficiencias motoras graves y mentales significativas. El síndrome de Rett es la primera causa de polidiscapacidad de origen genético en las niñas. Las crisis epilépticas forman parte del cuadro sintomático muy variado de este síndrome con pérdida severa de las capacidades motoras y mentales.

El inicio muy rápido del tratamiento es esencial para mejorar el pronóstico del niñode ahí la importancia de reconocer los síntomas y estar atentos a ellos.

Dr. Guet: La gestión es hospitalaria y el tratamiento farmacológico debe establecerse con urgencia.

El medicamento prescrito es vigabatrina, un antiepiléptico aprobado para su uso en el tratamiento de la epilepsia refractaria. “Corticosteroides en dosis altas se le puede agregar” especifica el Dr. Guet.
los la cirugía rara vez se ofrecey sólo si el síndrome de West está relacionado con daño cerebral localizado.

¿Cuál es el pronóstico de este síndrome?

El pronóstico es tanto más favorable cuanto más precoz es el tratamiento. “Dependiendo de la causa del síndrome y la rapidez del tratamiento, los niños pueden recuperarse por completo o presentar posteriormente un retraso en las adquisicionesindica el especialista. Apoyo en rehabilitación temprana también puede ser necesario.

Generalmente, el el pronóstico es mejor para las formas idiopáticas que para las formas sintomáticas, con una mayor probabilidad de recuperación total. Pero la mayoría de los niños permanecerán con retraso en el desarrolloindependientemente del resultado de las crisis.

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